【2769】原始状态好

　　左心发育不良的孩子，是指左心室发育很差。发育差的原因一般归功于左心室的入口二尖瓣以及出口主动脉瓣出现问题，可能是发育不良或是直接闭锁。左心室腔小了，产生的连锁反应是让升主动脉跟着一块变小了，从一条本该有的大血管变成小血管。

　　我们知道，左心室对人体很重要，泵出来的血液要支撑体循环的。左心室小以及出来的主动脉小，让泵出来到体循环的血流量变小，让患儿缺血缺氧。为了维持泵出来的血流量足够维持体循环的话，患儿的心脏只能加快运作，导致并且加重心衰。于是出现一系列上面说的临床症状。

　　综合所述，左心系统几个环节在发育过程中互相影响之下全部出问题了，因此叫做左心发育不良综合征。

　　为什么这孩子当前的症状看起来不严重？

　　“由于有多发房间隔缺损给他分流了，加上动脉导管未闭。”谢婉莹再加上自己的部分推测判断。

　　孩子在妈妈肚子里时的情况，我们在房间隔那章时讲过了，胎儿期的心脏循环系统和出生后有区别的。到这个病是一样的道理。要等孩子出生后自己呼吸，终于可以体会到这個心脏异常带来的严重后果，才能让这个病的症状逐渐发作显现出来。

　　这样看来要让孩子不缺血不缺氧最好的状态是，从理论上来讲，或许让孩子的心脏循环系统部分回到孩子胎儿期那种情况最好。房间隔缺损大大的，正好相当胎儿期未闭合的墙做分流。同时胎儿时期的动脉导管没闭合，能让肺动脉的血像在胎儿时期那样流向主动脉给体循环支持。

　　如谢同学说的，这个孩子的心脏恰是长成这样了，莫怪症状轻。

　　这种情况可以持续下去吗？

　　答案是不可能的。首先动脉导管按照正常来说，新生儿出生数小时到数天开始功能闭合的，一两个月后解剖学上闭合，和卵圆孔闭合是一个道理。哪怕不闭合，这个情况久了的话——

　　“不赶紧做手术肯定是不行的。再拖一拖怕要变成肺动脉高压。到肺动脉高压没有做Fontan手术的可能性了。”谢婉莹说。

　　这要说到按照上述的原理，无论是动脉导管未闭和房间隔缺损给分流支撑，解决的只是部分体循环血流量不足的问题，无奈阻止不了动脉混合血的存在，混合血泵出到体循环中一样造成机体缺氧。Fontan手术做的是全腔肺吻合，把上下腔静脉直接连到肺动脉。这样可以让心腔内只有含氧量高的动脉血，避免动脉血的混合。泵出来的血到体循环中只有动脉血了，能大大改善机体的缺氧。

　　要做Fontan手术的前提是肺循环要好，不能有肺动脉高压。要怎么办，这要说到治疗左心发育不良首选的首期手术Norwood手术，干脆把整面房间隔缺损全切了扩大房间的交通。

　　再在左右肺动脉分叉处剪断主肺动脉，将主肺动脉侧面连接到主动脉侧面并扩大主动脉。


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